INTEGRIS Pharma | Ογκολογία Αιματολογία

Ογκολογία

Αιματολογία

Οι αιματολογικές κακοήθειες (καρκίνοι του αίματος) είναι η πέμπτη πιο συχνή ομάδα καρκίνου στις οικονομικά ανεπτυγμένες περιοχές του κόσμου. Παραδοσιακά, κατηγοριοποιούνται ανά περιοχή ανάλογα με το αν ο καρκίνος ανιχνεύεται για πρώτη φορά στο αίμα (λευχαιμίες), στους λεμφαδένες (λεμφώματα – Hodgkin και non-Hodgkin) ή στα οστά (μυελώματα).¹

Οι συμπαγείς όγκοι αποτελούν την πλειονότητα των κακοηθειών^2,3. Χαρακτηρίζονται κυρίως ως καρκινώματα και σαρκώματα με βάση τον τύπο των κυττάρων από τα οποία προέρχονται. Στους συμπαγείς όγκους ανήκουν συχνές κακοήθειες όπως ο καρκίνος του μαστού, ο καρκίνος του πνεύμονα και ο καρκίνος του προστάτη.

https://hmrn.org/about/classification
https://gco.iarc.fr/today
https://www.cancer.org/content/dam/cancer-org/research/cancer-facts-and-statistics/annual-cancer-facts-and-figures/2019/cancer-facts-and-figures-2019.pdf

Ογκολογία

Αιματολογία

https://hmrn.org/about/classification
https://gco.iarc.fr/today
https://www.cancer.org/content/dam/cancer-org/research/cancer-facts-and-statistics/annual-cancer-facts-and-figures/2019/cancer-facts-and-figures-2019.pdf

“Γνωρίζουμε πλέον ότι ο καρκίνος δεν είναι μια ενιαία νόσος. Έχει πάνω από 200 διαφορετικούς τύπους⁴, καθένας από τους οποίους έχει μια μοναδική μοριακή υπογραφή και διαφορετική κλινική έκφραση.
Οι ανακαλύψεις της επιστήμης φέρνουν επανάσταση στη φροντίδα του καρκίνου. Τα ποσοστά επιβίωσης βελτιώνονται, όπως και η ποιότητα ζωής των ασθενών.”

4. https://www.cancerresearchuk.org/
5. https://www.worldwidecancerresearch.org/

Προχωρημένος / Μεταστατικός

Καρκίνος του Μαστού

Ο καρκίνος του μαστού αποτελεί τη συχνότερη κακοήθεια στις γυναίκες¹.

Η εκτιμώμενη επίπτωση το 2020 ήταν 355.457 περιστατικά και 7772 περιστατικά στην Ευρώπη των 27 χωρών (EU-27) και την Ελλάδα αντίστοιχα².

Στην Ευρώπη των 27 χωρών (EU-27) περίπου 1 στις 11 γυναίκες θα αναπτύξει καρκίνο του μαστού πριν την ηλικία των 74 ετών².

Διαβάστε Περισσότερα

Κάποιοι από τους πιο σημαντικούς παράγοντες κινδύνου είναι το φύλο, η ηλικία, γενετικοί παράγοντες (BRCA), η έκθεση σε οιστρογόνα, η ακτινοβόληση, ο αριθμός των κυήσεων, η
αυξημένη πυκνότητα των μαστών και η άτυπη υπερπλασία³. Επίσης παράγοντες που αφορούν στον τρόπο ζωής όπως η κατανάλωση αλκοόλ, το σωματικό βάρος, η διατροφή και η άσκηση φαίνεται να επηρεάζουν τον πιθανό κίνδυνο^3,4.

Οι όγκοι κατηγοριοποιούνται με βάση την ιστολογία και την ανοσοϊστοχημεία ρουτίνας για τον καλύτερο καθορισμό του οφέλους από τις διάφορες θεραπείες καθώς και για την πρόγνωση. Βασικές παράμετροι που εξετάζονται είναι ιστολογικός τύπος, ο βαθμός διαφοροποίησης, η έκφραση των ορμονικών υποδοχέων (ER, PR), η κατάσταση του HER2 υποδοχέα, ο δείκτης Ki67 καθώς και η μοριακή υπογραφή^3,4.

Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν την τοπική αντιμετώπιση (χειρουργική και ακτινοθεραπεία) καθώς και τη συστηματική (ορμονοθεραπεία, χημειοθεραπεία, αντι-HER2 θεραπεία, στοχεύουσες θεραπείες και ανοσοθεραπείες)^3,4,5.

Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, περίπου 5-10% των όγκων είναι μεταστατικοί, δηλαδή η κακοήθεια έχει εξαπλωθεί από την αρχική εστία στο μαστό σε άλλα σημεία του σώματος⁶.

Βιβλιογραφία

ECIS-European Cancer Information System. https://ecis.jrc.ec.europa.eu/ , last accessed 3/7/2023.
Europa Donna Breast cancer facts. https://www.europadonna.org/breast-cancer/ ,last accessed 3/7/2023.
Cardoso F. et al. Early Breast Cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2019;30(8):1194-1220.
Θεραπευτικά πρωτόκολλα ΕΟΠΕ, 9η έκδοση. https://www.hesmo.gr/images/%CE%98%CE%B5%CF%81%CE%B1%CF%80%CE%B5%CF%85%CF%84%CE%B9%CE%BA%CE%AC_%CE%A0%CF%81%CF%89%CF%84%CF%8C%CE%BA%CE%BF%CE%BB%CE%BB%CE%B1_%CE%95%CE%9F%CE%A0%CE%95-9%CE%B7_%CE%88%CE%BA%CE%B4%CE%BF%CF%83%CE%B7_final_1.pdf ,last accessed 3/7/2023.
Gennari A. et al. ESMO Clinical Practice Guideline for the diagnosis, staging and treatment of patients with metastatic breast cancer. Ann. Oncol. 2021 Dec;32(12):1475-1495.
Europa Donna statistics/guidelines. https://www.europadonna.org/metastatic/statistics-guidelines/ ,last accessed 6/7/2023.


Προχωρημένος / Μεταστατικός
	Καρκίνος του Μαστού Ο καρκίνος του μαστού αποτελεί τη συχνότερη κακοήθεια στις γυναίκες¹. Η εκτιμώμενη επίπτωση το 2020 ήταν 355.457 περιστατικά και 7772 περιστατικά στην Ευρώπη των 27 χωρών (EU-27) και την Ελλάδα αντίστοιχα². Στην Ευρώπη των 27 χωρών (EU-27) περίπου 1 στις 11 γυναίκες θα αναπτύξει καρκίνο του μαστού πριν την ηλικία των 74 ετών². Διαβάστε Περισσότερα Κάποιοι από τους πιο σημαντικούς παράγοντες κινδύνου είναι το φύλο, η ηλικία, γενετικοί παράγοντες (BRCA), η έκθεση σε οιστρογόνα, η ακτινοβόληση, ο αριθμός των κυήσεων, η αυξημένη πυκνότητα των μαστών και η άτυπη υπερπλασία³. Επίσης παράγοντες που αφορούν στον τρόπο ζωής όπως η κατανάλωση αλκοόλ, το σωματικό βάρος, η διατροφή και η άσκηση φαίνεται να επηρεάζουν τον πιθανό κίνδυνο^3,4. Οι όγκοι κατηγοριοποιούνται με βάση την ιστολογία και την ανοσοϊστοχημεία ρουτίνας για τον καλύτερο καθορισμό του οφέλους από τις διάφορες θεραπείες καθώς και για την πρόγνωση. Βασικές παράμετροι που εξετάζονται είναι ιστολογικός τύπος, ο βαθμός διαφοροποίησης, η έκφραση των ορμονικών υποδοχέων (ER, PR), η κατάσταση του HER2 υποδοχέα, ο δείκτης Ki67 καθώς και η μοριακή υπογραφή^3,4. Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν την τοπική αντιμετώπιση (χειρουργική και ακτινοθεραπεία) καθώς και τη συστηματική (ορμονοθεραπεία, χημειοθεραπεία, αντι-HER2 θεραπεία, στοχεύουσες θεραπείες και ανοσοθεραπείες)^3,4,5. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, περίπου 5-10% των όγκων είναι μεταστατικοί, δηλαδή η κακοήθεια έχει εξαπλωθεί από την αρχική εστία στο μαστό σε άλλα σημεία του σώματος⁶. Βιβλιογραφία ECIS-European Cancer Information System. https://ecis.jrc.ec.europa.eu/ , last accessed 3/7/2023. Europa Donna Breast cancer facts. https://www.europadonna.org/breast-cancer/ ,last accessed 3/7/2023. Cardoso F. et al. Early Breast Cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2019;30(8):1194-1220. Θεραπευτικά πρωτόκολλα ΕΟΠΕ, 9η έκδοση. https://www.hesmo.gr/images/%CE%98%CE%B5%CF%81%CE%B1%CF%80%CE%B5%CF%85%CF%84%CE%B9%CE%BA%CE%AC_%CE%A0%CF%81%CF%89%CF%84%CF%8C%CE%BA%CE%BF%CE%BB%CE%BB%CE%B1_%CE%95%CE%9F%CE%A0%CE%95-9%CE%B7_%CE%88%CE%BA%CE%B4%CE%BF%CF%83%CE%B7_final_1.pdf ,last accessed 3/7/2023. Gennari A. et al. ESMO Clinical Practice Guideline for the diagnosis, staging and treatment of patients with metastatic breast cancer. Ann. Oncol. 2021 Dec;32(12):1475-1495. Europa Donna statistics/guidelines. https://www.europadonna.org/metastatic/statistics-guidelines/ ,last accessed 6/7/2023.

Πολλαπλούν

Μυέλωμα

Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια νεοπλασματική νόσος των πλασματοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που υπό κανονικές συνθήκες παράγουν αντισώματα¹.

Το πολλαπλό μυέλωμα αποτελεί το 1%-1,8% του συνολικού αριθμού των κακοηθειών² και το 10% του συνόλου των αιματολογικών κακοηθειών¹.

Διαβάστε Περισσότερα

Ο επιπολασμός στην Ευρώπη είναι 4,5 – 6,0 περιστατικά ανά 100.000 κατοίκων τον χρόνο² και ο μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης της νόσου είναι μεταξύ 65-74 ετών³.

Οι περισσότεροι ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα εμφανίζονται κατά την διάγνωση με συμπτώματα, σημεία και εργαστηριακά ευρήματα ενεργής νόσου όπως επώδυνες οστεολυτικές βλάβες (πόνους στα οστά, την μέση, κατάγματα), υπερασβεστιαιμία, αναιμία και νεφρική ανεπάρκεια¹.

Η νόσος διακρίνεται σε δύο τύπους: υποτροπιάζον και ανθεκτικό πολλαπλό μυέλωμα. Υποτροπιάζον χαρακτηρίζεται το Πολλαπλό Μυέλωμα όταν η νόσος επανέρχεται μετά από θεραπεία ή μία περίοδο ύφεσης και ανθεκτικό όταν η νόσος δε βελτιώνεται ή δεν ανταποκρίνεται πλέον στη θεραπεία⁵.

Τα αίτια του πολλαπλού μυελώματος είναι άγνωστα⁶.

Το ερώτημα, γιατί αναπτύσσεται το πολλαπλό μυέλωμα παραμένει μέχρι και σήμερα κατά το μεγαλύτερο μέρος αναπάντητο¹.

Βιβλιογραφία

http://myeloma.med.uoa.gr/httpmyelomameduoagr/ti-einai-to-pollaployn-myelwma.html
Usmani SZ, Hoering A, Cavo M, et al. Clinical predictors of long-term survival in newly diagnosed transplant eligible multiple myeloma – an IMWG Research Project. Blood Cancer J. 2018;8:123
National Cancer Institute. Cancer stat facts: myeloma. https://seer.cancer.gov/statfacts/html/mulmy.html. Accessed January 2019
https://www.webmd.com/cancer/multiple-myeloma/relapsed-multiple-myeloma , Accessed May 30th 2022
https://www.webmd.com/cancer/multiple-myeloma/refractory-multiple-myeloma#:~:text=Getting%20Support-,What%20Is%20Refractory%20Multiple%20Myeloma%3F,it%20stops%20responding%20to%20treatment , Accessed May 30th, 2022
World cancer report p chapter 5.13)

Διάχυτο Λέμφωμα

από Μεγάλα Β-Κύτταρα (DLBCL)

Το DLBCL είναι ο πιο κοινός τύπος υψηλής κακοήθειας μη Hodgkin λεμφώματος, με σχεδόν τις μισές από όλες τις περιπτώσεις υψηλής κακοήθειας μη Hodgkin λεμφώματος να είναι DLBCL¹.

Διαβάστε Περισσότερα

Το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL) αναφέρεται σε μία ομάδα νεοπλασιών του λεμφικού συστήματος με διαφορετικά χαρακτηριστικά, οι οποίες προέρχονται από τα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού².

Υπάρχουν διαφορετικοί υπότυποι του DLBCL, π.χ. βλαστικού κέντρου ή ενεργοποιημένου Β κυττάρου, ενώ υπάρχουν και ορισμένοι σπάνιοι τύποι DLBCL^1,3.

Περίπου οι μισοί ασθενείς που διαγιγνώσκονται με DLBCL έχουν ηλικία άνω των 60 ετών κατά τη χρονική στιγμή της διάγνωσης³, αλλά η νόσος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία¹.

Το DLBCL είναι λίγο συχνότερο στους άνδρες¹. Ο επιπολασμός στην Ευρώπη είναι 3-4 νέοι ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού⁴.

Συχνά, το πρώτο σύμπτωμα του DLBCL είναι μια ανώδυνη, ταχέως αναπτυσσόμενη διόγκωση στο λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική περιοχή, η οποία προκαλείται από κάποιο διογκωμένο λεμφαδένα⁵.

Άλλα συμπτώματα ενδέχεται να περιλαμβάνουν νυχτερινή εφίδρωση, πυρετό, ανεξήγητη απώλεια βάρους, ενώ οι ασθενείς μπορεί να παρατηρήσουν επίσης κόπωση, απώλεια όρεξης, δύσπνοια, πόνους, φαγούρα στο δέρμα, λοιμώξεις που δεν υποχωρούν ή επανέρχονται^5,6.

Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη⁶ και περιλαμβάνει βιοψία, εξετάσεις αίματος και απεικονιστικές εξετάσεις^5,6, τα αποτελέσματα των οποίων καθορίζουν τη σταδιοποίηση, τον βαθμό καθώς και τον υποτύπο του DLBCL^5,6.

Υπάρχουν διάφορες διαθέσιμες θεραπείες για το DLBCL, η επιλογή των οποίων θα εξαρτηθεί από πολλούς παράγοντες όπως:

ο υποτύπος DLBCL, το στάδιο και ο βαθμός του DLBCL, η ηλικία, η συνολική υγεία, άλλες θεραπείες είτε για το DLBCL είτε για άλλες ασθένειες⁵.
Το DLBCL μπορεί να είναι ιάσιμο σχεδόν στους μισούς ασθενείς⁷.

Βιβλιογραφία

http://pathophysiology2.med.uoa.gr/fileadmin/pathophysiology.med.uoa.gr/uploads/RECONET-DIACHYTO_LEMFOMA_APO_MEGALA_B-KYTTARA_ELLINIKA.pdf
Leukemia & Lymphoma Society. NHL. http://www.lls.org/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma?src1=20045&src2. Accessed 13 May 2022
Cancer.net. Lymphoma – Non-Hodgkin: Subtypes. http://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes. Accessed 13 May 2022.
Li S, Young KH, Medeiros LJ. Diffuse large B-cell lymphoma. Pathology 2018;50 (1):74–87.
Lymphoma Research Foundation. Understanding Diffuse Large B-Cell Lymphoma. LRF_Factsheet_Diffuse_Large_B_Cell_ Lymphoma.pdf. Accessed 13 May 2022
https://www.lymphoma.org.au/el/types-of-lymphoma/non-hodgkin-lymphoma/aggressive-fast-growing-b-cell-nhl/
diffuse-large-b-cell-dlbcl/
https://www.cancer.org/cancer/types/non-hodgkin-lymphoma/treating/b-cell-lymphoma.html

Λέμφωμα Κυττάρων

Μανδύα

Το Λέμφωμα κυττάρων μανδύα είναι μια σπάνια αιματολογική κακοήθεια, που συγκαταλέγεται στα non-Hodgkin λεμφώματα (NHL). Ανέρχεται περίπου στο 4% όλων των καρκίνων, ενώ αποτελεί το 3-10% όλων των NHL, είναι δηλαδή μια άτυπη μορφή NHL. Η ετήσια επίπτωση είναι 0.5-1 νέο περιστατικό ανά 100.000 πληθυσμού¹.

Παρόλο που η νόσος εμφανίζεται πιο συχνά σε άνδρες άνω των 60 ετών, μπορεί να διαγνωστεί και σε γυναίκες και σε άνδρες όλων των ηλικιών².

Διαβάστε Περισσότερα

Η νόσος ενδέχεται να ξεκινήσει ήπια, με το πέρασμα του χρόνου όμως μεταπίπτει σε πιο επιθετική μορφή².

Κατά τη διάγνωση οι ασθενείς εμφανίζουν συνήθως λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, γαστρεντερική διήθηση και έχει επηρεαστεί ο μυελός των οστών³.Εμφανίζονται επίσης μη ειδικά συμπτώματα, όπως πυρετός, εφίδρωση και απώλεια βάρους.

Δεν έχουν βρεθεί ακόμα συγκεκριμένοι προδιαθεσικοί παράγοντες για την νόσο⁴.

Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση, τις εργαστηριακές εξετάσεις, στη βιοψία λεμφαδένων καθώς και του μυελού των οστών⁵. Ένα χαρακτηριστικό εύρημα είναι η υπερέκφραση της κυκλίνης D1⁵.

Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και μεταμόσχευση μυελού των οστών⁶.

Παρά τις πρόσφατες εξελίξεις το λέμφωμα κυττάρων μανδύα παραμένει ανίατη νόσος και οι ασθενείς με νόσο υψηλού ρίσκου έχουν πτωχή πρόγνωση³.

Βιβλιογραφία

Medscape. Mantle Cell Lymphoma https://emedicine.medscape.com/article/203085-overview#a4
Lymphoma Research Foundation 2022, factsheet https://lymphoma.org/wp-content/uploads/2023/04/LRF_Mantle_Cell_Lymphoma_Factsheet.pdf
Schieber M, Gordon LI and Karmali R. Current overview and treatment of mantle cell lymphoma [version 1; peer review: 3 approved]. F1000Research 2018, 7(F1000 Faculty Rev):1136
Preetesh Jain, Michael Wang , Am J Hematol.2019;94:710–725.
Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016; 127(20): 2375- 2390
Eyre TA, Cheah CY, Wang ML. Blood. 2022 Feb 3;139(5):666-677. doi: 10.1182/blood.2021013326

Νευροβλάστωμα

υψηλού κινδύνου

Το νευροβλάστωμα αποτελεί τον πιο συχνό εξωκρανιακό συμπαγή όγκο της παιδικής ηλικίας. Περίπου στο 90% των περιπτώσεων η διάγνωση γίνεται σε ηλικία μικρότερη των 5 ετών, με διάμεση ηλικία διάγνωσης τους 17 μήνες¹.

Διαβάστε Περισσότερα


Νευροβλάστωμα
	υψηλού κινδύνου Το νευροβλάστωμα αποτελεί τον πιο συχνό εξωκρανιακό συμπαγή όγκο της παιδικής ηλικίας. Περίπου στο 90% των περιπτώσεων η διάγνωση γίνεται σε ηλικία μικρότερη των 5 ετών, με διάμεση ηλικία διάγνωσης τους 17 μήνες¹. Διαβάστε Περισσότερα Πρόκειται για κακοήθεια που προέρχεται κυρίως από το νευρικό ιστό που βρίσκεται στα επινεφρίδια, τον τράχηλο (λαιμό), το θώρακα και το νωτιαίο μυελό². Τα νευροβλαστώματα με βάση διάφορους παράγοντες όπως η ηλικία, η ιστολογία, ο βαθμός διαφοροποίησης, ο αριθμός των MYCN αντιγράφων, διακρίνονται σε πολύ χαμηλού κινδύνου/χαμηλού κινδύνου, σε ενδιαμέσου κινδύνου και σε υψηλού κινδύνου^3,1. Για την αντιμετώπιση των νευροβλαστωμάτων υψηλού κινδύνου μπορεί να χρησιμοποιηθεί η χημειοθεραπεία, η χειρουργική επέμβαση, η μεταμόσχευση μυελού των οστών, η ακτινοθεραπεία, τα ρετινοειδή και η ανοσοθεραπεία⁴. Βιβλιογραφία Neuroblastoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq ,last accessed 6/7/2023 SIOP Europe main types of paediatric cancers. https://siope.eu/parents-and-patients/general-information-on-clinicaltrials/main-types-paediatric-cancer/ ,last accessed 6/7/2023 Irwin MS. et al. Revised Neuroblastoma Risk Classification System: A Report From the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol. 2021 Oct 10;39(29):3229-3241. Treatment by risk group for neuroblastoma. https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/childrens-cancer/neuroblastoma/treatment-risk-group ,last accessed 6/7/2023.

Πολυκεντρική Νόσος

Castleman (MCD)

Η νόσος Castleman είναι μια σπάνια διαταραχή, η οποία παρουσιάζει κοινά ιστολογικά χαρακτηριστικά στους λεμφαδένες. Έχουν καταγραφεί δύο κλινικές οντότητες: Η μονοκεντρική με επιβεβαιωμένη εμπλοκή ενός λεμφαδένα, και η πολυκεντρική που χαρακτηρίζεται από γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια και πιο επιθετική κλινική πορεία¹.

Παρόλο που η αιτιολογία της πολυκεντρικής νόσου είναι άγνωστη, η ιντερλευκίνη-6 (IL-6) είναι ένας επιβεβαιωμένος παράγοντας κινδύνου της νόσου, περίπου στο 1/3 των ασθενών².

Διαβάστε Περισσότερα

Το Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) διερευνά 4 υποθέσεις που θα μπορούσαν να συνδεθούν με την αιτιολογία, όπου συμπεριλαμβάνονται αυτοάνοσοι, φλεγμονώδεις, νεοπλασματικοί και παθογενετικοί μηχανισμοί^3,7.

Ο ανθρώπινος ερπητοϊός 8 (HHV8) προκαλεί πολυκεντρική νόσο Castleman στους ανοσοκατασταλμένους ασθενείς, ενώ στους ασθενείς που δεν έχουν προσβληθεί από HHV8, η νόσος θεωρείται ιδιοπαθής^1,5.

Η επιδημιολογία της πολυκεντρικής νόσου Castleman δεν έχει μελετηθεί ευρέως. Οι άνδρες φαίνεται να προσβάλλονται συχνότερα απ’ τις γυναίκες. Ο μέσος όρος ηλικίας της διάγνωσης είναι κατά τη διάρκεια της έκτης δεκαετίας ζωής του ασθενούς, όμως η νόσος μπορεί να παρουσιαστεί σε οποιαδήποτε ηλικία ακόμα και σε μικρά παιδιά1^1,14.

Η νόσος εμφανίζεται με διαφορετικές μορφές, με κάποιους ασθενείς να έχουν ήπια μη ειδικά συμπτώματα, ενώ άλλοι μπορεί να παρουσιάσουν πολυοργανική ανεπάρκεια ή να καταλήξουν^9,10.

Η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εξέταση, την βιοψία, καθώς και με εργαστηριακές και απεικονιστικές εξετάσεις¹⁶.
Η θεραπεία περιλαμβάνει την χειρουργική αντιμετώπιση και/ή ακτινοθεραπεία και φαρμακευτική αγωγή¹⁶.

Βιβλιογραφία

Amel El Korbi et al. PAMJ – 37(369). 22 Dec 2020
Sheila K. Pierson Blood Adv (2021) 5 (17): 3445–3456
Fajgenbaum DC, van Rhee F , Nabel CS . HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy . Blood . 2014 ;123 (19 ):2924 -2933
Yoshizaki K , Matsuda T , Nishimoto N , et al. Pathogenic significance of interleukin-6 (IL-6/BSF-2) in Castleman’s disease . Blood . 1989 ;74 (4 ):1360 -1367
Nishimoto N , Terao K , Mima T , Nakahara H , Takagi N , Kakehi T . Mechanisms and pathologic significances in increase in serum interleukin-6 (IL-6) and soluble IL-6 receptor after administration of an anti-IL-6 receptor antibody, tocilizumab, in patients with rheumatoid arthritis and Castleman disease . Blood . 2008 ;112 (10 ):3959 -3964
Stone K , Woods E , Szmania SM , et al. Interleukin-6 receptor polymorphism is prevalent in HIV-negative Castleman Disease and is associated with increased soluble interleukin-6 receptor levels . PLoS One . 2013 ;8 (1 ):e54610
Fajgenbaum DC , Ruth JR , Kelleher D , Rubenstein AH . The collaborative network approach: a new framework to accelerate Castleman’s disease and other rare disease research . Lancet Haematol . 2016 ;3 (4 ):e150 -e152
Iwaki N , Sato Y , Takata K , et al. Atypical hyaline vascular-type castleman’s disease with thrombocytopenia, anasarca, fever, and systemic lymphadenopathy . J Clin Exp Hematop . 2013 ;53 (1):87-93
Iwaki N Fajgenbaum DC , Nabel CS , et al. Clinicopathologic analysis of TAFRO syndrome demonstrates a distinct subtype of HHV-8-negative multicentric Castleman disease Am J Hematol. 2016 ;91 (2):220-226
Kawabata H , Kotani S , Matsumura Y , et al. Successful treatment of a patient with multicentric Castleman’s disease who presented with thrombocytopenia, ascites, renal failure and myelofibrosis using tocilizumab, an anti-interleukin-6 receptor antibody . Intern Med. 2013 ;52 (13):1503-1507
Frizzera G, Banks PM , Massarelli G , Rosai J . A systemic lymphoproliferative disorder with morphologic features of Castleman’s disease. Pathological findings in 15 patients Am J Surg Pathol. 1983 ;7 (3):211 -231
Bowne WB , Lewis JJ , Filippa DA , et al. The management of unicentric and multicentric Castleman’s disease: a report of 16 cases and a review of the literature . Cancer . 1999 ;85 (3):706-717
Chronowski GM , Ha CS , Wilder RB , Cabanillas F , Manning J, Cox JD .Treatment of unicentric and multicentric Castleman disease and the role of radiotherapy. Cancer. 2001 ;92 (3):670-676
Parez N , Bader-Meunier B , Roy CC, Dommergues JP. Paediatric Castleman disease: report of seven cases and review of the literature. Eur J Pediatr. 1999;158 (8):631-637
https://www.thelancet.com/journals/lanhae/article/PIIS2352-3026(16)00006-5/fulltext
Dispenzieri A, Fajgenbaum DC Blood (2020) 135 (16): 1353–1364.

Νεόπλασμα των Βλαστικών

Πλασμοκυτταροειδών
Δενδριτικών Κυττάρων (BPDCN)

To BPDCN είναι ένας σπάνιος αιματολογικός καρκίνος, ο οποίος ανήκει στην κατηγορία των οξέων μυελογενών λευχαιμιών και συναφών νεοπλασμάτων¹. Αντιπροσωπεύει το 0,44% των νέων αιματολογικών καρκίνων ανά έτος, το οποίο σημαίνει ότι ο επιπολασμός είναι 0,04 νέοι ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμού, δηλαδή εμφανίζεται σε περίπου 700 νέους ασθενείς στις Η.Π.Α και σε περίπου 1.000 νέους ασθενείς στην Ευρώπη².

Διαβάστε Περισσότερα

To BPDCN επηρεάζει συχνότερα ασθενείς άνω των 60 ετών, έχουν καταγραφεί όμως περιπτώσεις σε νεαρά άτομα κάτω των 20 ετών, καθώς και σε παιδιά.^2,3,4,5.
Η αιτιολογία του BPDCN δεν είναι γνωστή. Σε πρόσφατες μελέτες έχει φανεί ότι αρχικά το νεόπλασμα εμφανίζεται στο δέρμα και επακολουθεί διασπορά στον μυελό των οστών. Τόσο κατά την διάγνωση όσο και κατά τη διάρκεια των εξάρσεων και των υφέσεων της νόσου, εντοπίζονται συνεχείς γενετικές μεταλλάξεις στο δέρμα ή τον μυελό των οστών.^3,6-9.
Οι δερματολόγοι είναι συνήθως οι πρώτοι που έρχονται σε επαφή με τους ασθενείς με BPDCN, καθώς οι δερματικές βλάβες είναι το σήμα κατατεθέν της νόσου.¹⁰ Οι βλάβες είναι ετερογενείς και μπορεί να είναι μεμονωμένες ή διάχυτες και διάσπαρτες σε μεγάλο εύρος.^10-14.
Η διάγνωση του BPDCN βασίζεται κυρίως στον ανοσοφαινότυπο των λευχαιμικών κυττάρων σε δείγματα από το δέρμα, το αίμα και το μυελό των οστών¹⁵.

Η πρόγνωση της νόσου είναι φτωχή².

Arber DA, Orazi A, Hasserjian R et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016;127:2391–2405.
Guru Murthy GS, Pemmaraju N, Atallah E. Epidemiology and survival of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. Leuk Res 2018;73: 21–3.
Venugopal S, Zhou S, El Jamal SM et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm – current insights. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2019;19:545–54.
Jegalian AG, Buxbaum P, Facchetti F et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm in children: diagnostic features and clinical implications. Haematologica 2010;95:1873–9.
Li Y, Sun V, Sun W, Pawlowska A. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm in children. Hematol Oncol Clin North Am 2020;34:601–12.
Sakamoto K, Takeuchi K. Cytogenetics of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: chromosomal rearrangements and DNA copynumber alterations. Hematol Oncol Clin North Am 2020;34:523–38.
Laribi K, Denizon N, Ghnay H et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: the first report of two cases treated by 5-azacytidine. Eur J Haematol 2014;93:81–5.
Riaz W, Zhang L, Horna P, Sokol L. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: update on molecular biology, diagnosis, and therapy. Cancer Control 2014;21:279–89.
Sapienza MR, Pileri S. Molecular features of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: DNA mutations and epigenetics. Hematol Oncol Clin North Am 2020;34:511–21.
Hirner JP, O’Malley JT, LeBoeuf NR. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: the dermatologist’s perspective. Hematol Oncol Clin North Am 2020;34:501–9.
Garnache-Ottou F, Vidal C, Biichlé S et al. How should we diagnose and treat blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm patients? Blood Adv 2019;3:4238–51.
Deconinck E, Petrella T, Garnache Ottou F. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: clinical presentation and diagnosis. Hematol Oncol Clin North Am 2020;34: 491–500.
Julia F, Dalle S, Duru G et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasms: clinicoimmunohistochemical correlations in a series of 91 patients. Am J Surg Pathol 2014;38:673–80.
ulia F, Petrella T, Beylot-Barry M et al. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: clinical features in 90 patients. Br J Dermatol 2013;169: 579–86.
Pagano L, Valentini CG, Grammatico S, Pulsoni A. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: diagnostic criteria and therapeutical approaches. Br J Haematol. 2016;174(2):188–202

Ωτοτοξικότητα

σε Ογκολογικούς
Ασθενείς

Η σισπλατίνη αποτελεί βασικό θεραπευτικό παράγοντα για την αντιμετώπιση πολλών παιδιατρικών συμπαγών κακοηθειών, οδηγώντας σε αυξημένη επιβίωση αυτών των ασθενών¹.

Ο θεραπευτικός αυτός παράγοντας μπορεί να οδηγήσει σε ωτοτοξικότητα η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με απώλεια ακοής, εμβοές και/ή ίλιγγο².

Διαβάστε Περισσότερα


Ωτοτοξικότητα
	σε Ογκολογικούς Ασθενείς Η σισπλατίνη αποτελεί βασικό θεραπευτικό παράγοντα για την αντιμετώπιση πολλών παιδιατρικών συμπαγών κακοηθειών, οδηγώντας σε αυξημένη επιβίωση αυτών των ασθενών¹. Ο θεραπευτικός αυτός παράγοντας μπορεί να οδηγήσει σε ωτοτοξικότητα η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με απώλεια ακοής, εμβοές και/ή ίλιγγο². Διαβάστε Περισσότερα Η επαγόμενη από σισπλατίνη ωτοτοξικότητα οφείλεται στην καταστροφή των τριχωτών κυττάρων του κοχλία και αφορά αρχικά στις υψηλές συχνότητες. Είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη, μη αντιστρεπτή και προοδευτική². Υπάρχουν διεθνείς συστάσεις που προτείνουν την εκτίμηση της ακουστικής ικανότητας με βάση την ηλικία και τους παράγοντες κινδύνου, χρησιμοποιώντας εξετάσεις ακοής όπως η ακοομετρία καθαρών τόνων, τα ακουστικά προκλητά δυναμικά του εγκεφαλικού στελέχους καθώς και τις ωτακουστικές εκπομπές³. Βιβλιογραφία Chattarah A. et al. Cisplatin-Induced Ototoxicity: A Concise Review of the Burden, Prevention, and Interception Strategies. JCO Oncol. Pract. 2023;19(5):278-283 Landier W. et al. Ototoxicity and Cancer therapy. Cancer 2016;122(11):1647-1658. Meijer J. M. et al. Recommendations for Age-Appropriate Testing, Timing, and Frequency of Audiologic Monitoring During Childhood Cancer Treatment. JAMA Oncol 2021;7(10):1550-1558.doi:10.1001/jamaoncol.2021.2697.

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας.

Θεραπευτικοί

Τομείς